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Este Cmap, tiene información relacionada con: Hermafrodistimo Verdadero, Hermafroditismo Verdadero Se refiere a Una forma poco frecuente de ambigüedad genital, Le cambia el mismo a femenino Examen físico al ingresar Talla y peso menores del percentil 3 Mamas Tanner I Pubarquia Tanner I Tubérculo genital 4 x 2 cm Fusión labioescrotal con gónadas palpables en ambos labioescrotos de 2 x 1 cm Seno urogenital en la base del tubérculo, Tejido ovárico y testicular maduro en el mismo individuo A continuación se tiene 4 casos estudiados Caso 1, Cariotipo (25 metafases): 46, XX Ecograma pélvico: útero 27 x 6 x 10 mm Volumen como gónada derecha 0,7 cm3 Gónada izquierda 0,3 cm3 ???? Se tomó biopsia que reportó ovotestis bilateral., Cariotipo (25 metafases): 46, XX Dosajes hormonales: 17 OHP 1,51 ng/ml Androstenediona 0,12 ng/ml DHEA-S 6,22 µg/dl Testosterona total 4,17 ng/ml Senoscopia: seno de 2 cm Vagina de 4 cm Cuello uterino rasgado transversalmente Examen físico reciente Actualmente tiene 11 años., deshidratación Producto de I gesta, embarazo mal controlado a término, Orientado terapéuticamente hacia el sexo femenino, debe hacerse remoción quirúrgica de todo el tejido testicular ???? Debe considerarse una emergencia relativa, dando prioridad a su solución al diagnosticarlo. Su manejo debe estar a cargo de un equipo multidisciplinario integrado por ginecólogo infantil, endocrinólogo, urólogo, psiquiatra, genetista y trabajador social., II gesta, embarazo controlado, cesárea a las 36 semanas por preeclampsia. ????, 5 años de edad Presenta Ambigüedad genita desde el nacimiento, Una gonadectomía bilateral por estar imbricado el tejido ovárico con el testicular. Actualmente tiene 7 años de edad, Ambigüedad genita desde el nacimiento Sin antecedentes de Naúseas, Tejido ovárico y testicular maduro en el mismo individuo El desarrollo fetal depende de factores Gonadal, Cromosómico Hay dos situaciones Cuando se orienta hacia el lado masculino, el tejido ovárico debe ser removido y la hipospadias debe ser reparada, 2 años y 7 meses de vida Presentaba Ambigüedad genita, Caso 2 Primera evaluación 4 meses de edad, Caso 4 Primera evaluación 1 año de vida, Talla y peso menores del percentil 3 Mamas Tanner I Pubarquia Tanner I Tubérculo genital 4 x 2 cm Fusión labioescrotal con gónadas palpables en ambos labioescrotos de 2 x 1 cm Seno urogenital en la base del tubérculo ???? Cariotipo (25 metafases): 46, XX Dosajes hormonales: 17 OHP 1,51 ng/ml Androstenediona 0,12 ng/ml DHEA-S 6,22 µg/dl Testosterona total 4,17 ng/ml Senoscopia: seno de 2 cm Vagina de 4 cm Cuello uterino rasgado transversalmente, Continúa bajo los controles de los servicios de endocrinología Examen físico actual Vello púbico Tanner I Tubérculo genital de 1 x 0,8 cm Independencia urogenital Mamas Tanner I Conducta masculina, Cariotipo (25 metafases): 46, XX Dosajes hormonales: 17 OHP 1,51 ng/ml Androstenediona 0,12 ng/ml DHEA-S 6,22 µg/dl Testosterona total 4,17 ng/ml Senoscopia: seno de 2 cm Vagina de 4 cm Cuello uterino rasgado transversalmente Examen físico reciente Mamas Tanner I Vello púbico Tanner I Peso y talla por debajo de percentil 3 Fusión labioescrotal, II gesta, embarazo controlado, cesárea a las 36 semanas por preeclampsia. Examen físico al ingresar Talla entre percentiles 25-50 Peso entre percentiles 3-10 Mamas Tanner I Hernia umbilical Hernia inguinal reductible sin contenido gonadal Vello púbico Tanner I Tubérculo genital de 3 x 1,5 cm Seno urogenital en la base del tubérculo Labio escrotos vacíos